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lunes, 16 de noviembre de 2020

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

¿Qué pensarías de alguien que afirma que ha visto a un "hombre árbol"?

La epidermodisplasia verruciforme (EV), también llamada síndrome de Lutz-Lewandowsky, es una enfermedad genética rara de carácter hereditario provocada por la mutación de dos genes y caracterizada por una infección crónica por el virus del papiloma humano (VPH). Esta conlleva la aparición de lesiones cutáneas irregulares y un riesgo muy elevado de cáncer de piel. A pesar de que se desconoce su prevalencia exacta, a día de hoy se ha estimado en aproximadamente 1/1000000 individuos. En la mayoría de los casos, la enfermedad se transmite de forma autosómica recesiva, aunque se han descrito igualmente modos de transmisión ligados al sexo y autosómicos dominantes.

La enfermedad suele manifestarse en la primera infancia (7,5% de los casos), infancia (61,5% de los casos) y adolescencia (22% de los casos), con la aparición progresiva de verrugas que llegan a ser de gran tamaño y manchas similares a las provocadas por infecciones de hongos en las zonas corporales expuestas al sol. Es por ello que el aspecto de los afectados por esta patología se parece significativamente a un árbol, de ahí que también sea denominada “síndrome del hombre árbol”.


Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histológicos. Una biopsia cutánea evidencia lesiones similares a verrugas planas acompañadas de engrosamiento de la piel. Asimismo, la infección por VPH puede detectarse con otras pruebas en la que se emplean anticuerpos.


Aunque en la actualidad la enfermedad no puede curarse totalmente, se utilizan tratamientos como: crioterapia (uso local o general de temperaturas bajas como terapia médica) o la administración local de fármacos específicos. Sin embargo, el de elección por excelencia es la escisión quirúrgica


La prevención es crucial en el manejo de la enfermedad (evitar la excesiva exposición al sol así como la protección frente a este) y el pronóstico, a grandes rasgos es favorable ya que el cáncer de piel evoluciona lentamente y las metástasis son raras. 


http://i.imgur.com/o3Rjjhy.jpg

Testimonios


Ya para finalizar, alguien podría llegar a pensar que la imagen anterior está editada con Photoshop o alguna otra herramienta informática. No obstante, esto no es así, y para demostrarlo en el siguiente vídeo un paciente con la alteración en cuestión comparte su experiencia personal: