¿BEBÉS ROJOS?
Muchos de nosotros, nos preguntamos cuál es el color de la piel de los recién nacidos al nacer. Unos dirán rosados, otros azulados, etc. Sin embargo, muy pocos sabrán que existe una patología en la que los bebés son literalmente rojos. Sí, sí, sin exageración alguna.
El síndrome de Netherton es una enfermedad hereditaria que afecta a la piel y las personas que la padecen tienen el pelo frágil, la piel rojiza, problemas de peso y también, en ciertos casos, cardíacos. Por si esto fuera poco, el síndrome en cuestión, puede estar asociado a deshidratación, hipernatremia (aumento anormal de sodio en la sangre), retraso del crecimiento, coma y, a veces, retraso mental. Asimismo, se pueden apreciar síntomas alérgicos como urticaria, dermatitis atópica y asma (en el 70% de los casos).
Se acompaña generalmente de alteraciones del cabello o tricorrexis ya que los problemas capilares se traducen en un pelo escaso o ralo, corto y que se rompe fácilmente, tanto en la cabeza, cejas, pestañas y resto de la superficie corporal (se conoce como “pelo de bambú”).
Este síndrome es relativamente común y provoca que la dermis se vuelva seca y escamosa, probablemente debido a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células cutáneas), o de la matriz rica en grasas adyacentes. En los bebés son características las escamas visibles en diferentes tipos de patrones, pero difíciles de distinguir clínicamente de otros eritemas infantiles.
Su gravedad oscila desde una sequedad leve a una muy grave cuya descamación puede ser desfigurante. Puede ser hereditaria o adquirida y se manifiesta en los 10 primeros días de vida, mayoritariamente alrededor de los ojos, boca y genitales externos, empeorando las infecciones.
En relación al tratamiento, cabe destacar que mejora la sintomatología aunque a veces puede resultar grave debido a la heterogeneidad de la enfermedad. En ciertos casos, puede producir aminoaciduria (presencia de aminoácidos en la orina), infecciones recurrentes, retraso en el crecimiento y retraso mental.
Su pronóstico puede ser grave para los recién nacidos con complicaciones potencialmente mortales y existe una letalidad postnatal muy elevada. Las alteraciones cutáneas y capilares persisten durante toda la vida. A pesar de ello, los síntomas disminuyen con la edad y en algunos pacientes el crecimiento mejora durante el segundo año de vida. No obstante, el síndrome de Netherton constituye una de las muchas enfermedades raras con un tratamiento deficiente y una consideración por parte de la comunidad científica ínfima.
Testimonios
En el siguiente vídeo, Nelly, una mujer afectada por la enfermedad, cuenta su historia y experiencia personal:
