¿COÁGULOS QUE PROVOCAN MANCHAS? Pues sí, no vas por mal camino...
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una rara condición de la sangre. Su prevalencia actual es de aproximadamente 1/750000 individuos y la incidencia ronda los 5/1000000 habitantes.
Su causa fundamental es la formación de coágulos en los vasos sanguíneos pequeños de todo el cuerpo debido al aglutinamiento plaquetario tras su formación en la médula ósea. Estos pueden causar graves problemas si se produce un bloqueo y el flujo sanguíneo hacia estructuras fundamentales como los riñones se ve limitado.
Más concretamente, es la falta de la enzima ADAMTS13 (un tipo de proteína sanguínea) la causante de la enfermedad. Ésta descompone el factor de Von Willebrand, que se agrupa con las plaquetas en el proceso de la hemostasia o coagulación. Del mismo modo, se produce una clara disminución del número de plaquetas, es decir una trombocitopenia. Esto causa sangrado en la piel en forma de moretones (púrpuras), sangrado prolongado de heridas y hemorragias internas. También ocasiona la extensión de los coágulos a regiones cerebrales de gran importancia como el cerebro.
Secundariamente, se distinguen otros síntomas y signos como cansancio y debilidad general, fiebre, dolores de cabeza, confusión, baja cantidad de orina, palidez o ictericia.
Se distinguen dos tipos fundamentales de alteración, la adquirida y la hereditaria. En esta última, los cambios en el gen ADAMTS13 afectan a la función de la enzima que ocasiona la patología y se heredan de padres a hijos, es decir, que el hecho de poseer antecedentes familiares supone un claro factor de riesgo.
No obstante, en el tipo adquirido, el gen en cuestión no se cambia. A pesar de ello, el cuerpo produce proteínas que bloquean la actividad enzimática. Matizar también que ésta es la más común y se produce sobre todo en mujeres adultas aunque también puede afectar a los niños.
En relación a las complicaciones, cabe destacar principalmente las enfermedades y condiciones como el embarazo, el cáncer, el VIH, la infección y el lupus, procedimientos médicos como la cirugía y trasplante de médula ósea y medicamentos como la ciclosporina y la terapia de reemplazo hormonal y estrógenos.
El diagnóstico lo realiza el médico en base al historial clínico, el examen físico y los resultados de las pruebas diagnósticas como la de Coombs o la de la bilirrubina. En caso de sospecharse de la presencia de la patología, será un hematólogo el encargado de evaluar el caso clínico.
Por otra parte, el tratamiento de elección es la terapia de plasma.
Tal y como se puede apreciar, la dificultad de comprensión de esta patología resulta evidente. Por ello, en el breve vídeo que se presenta a continuación, se explica de forma esquemática e ilustrativa (*está en inglés pero subtitulado al español):
Fuente: https://theoncologyinstitute.com/es/diagnostics-list/purpura-trombotica-trombocitopenica-ptt/
