¿Y si te dicen qué tu corazón es distinto, que funciona de una manera diferente al del resto de las personas, les creerías? Esto sucede cuando tienes un corazón univentricular.
El corazón univentricular es una cardiopatía congénita poco frecuente. Constituye un 2% del total de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por la ausencia de un ventrículo cardíaco, generalmente el derecho, por lo que este ventrículo único recibe toda la sangre tanto la que procede de los pulmones como la que llega sin oxigenar del organismo. Además, debe impulsar la sangre hacia el pulmón y hacia todo el cuerpo, por lo que realiza un doble trabajo.
En el 80% de los casos se asocia a una estenosis pulmonar (estrechez de la válvula que comunica el ventrículo con la salida de la arteria pulmonar) por lo que el flujo que va a los pulmones es menor, y se oxigena menos sangre. Esto se traduce clínicamente en la presencia de cianosis en estos pacientes, aunque permite una disminución en el trabajo del ventrículo.
El diagnóstico prenatal es posible gracias a la ecografía fetal que presenta una sensibilidad del 30-36%. Dentro de las cardiopatías congénitas existen cuadros complejos como el corazón univentricular de escasa incidencia pero de mal pronóstico, el cual puede mejorarse si se realiza un diagnóstico prenatal óptimo que permita entre otros una atención y tratamiento adecuados.
Fisiológicamente el corazón univentricular se caracteriza por una sobrecarga permanente del ventrículo único debido a que se encuentra a cargo de la circulación pulmonar y sistémica todo el tiempo. Los pacientes con patología univentricular que sobreviven tienen un alto riesgo de morbilidad a largo plazo, dentro del cual se puede considerar la insuficiencia cardíaca, lesión neurológica, insuficiencia orgánica multisistémica y la muerte prematura.
El tratamiento de los pacientes con corazón univentricular es generalmente quirúrgico, siendo uno de sus propósitos principales la atenuación del impacto de la sobrecarga crónica de volumen que influye en la dilatación del ventrículo, hipertrofia y empeoramiento de la función sistólica.
Las CC (cardiopatías congénitas) en España se operan sobre todo en servicios que hacen exclusivamente CC (54%), y en servicios con actividad mixta adquirida y congénita (34%). No hay que olvidar un pequeño porcentaje de pacientes que se operan en servicios que suelen ocuparse de cirugía adquirida (12%).
